Mất tế bào mô Langerhans là một chứng rối loạn trong đó cơ thể sản sinh ra một lượng dư thừa các tế bào của hệ thống miễn dịch được gọi là tế bào Langerhans. Tế bào Langerhans, giúp điều chỉnh hệ thống miễn dịch, thường được tìm thấy trên khắp cơ thể, đặc biệt là ở da, hạch bạch huyết, lá lách, gan và tủy xương. Trong quá trình mytiocytosis của tế bào Langerhans, các tế bào Langerhans dư thừa chưa trưởng thành thường hình thành các khối u gọi là u hạt. Nhưng sự tăng sinh mô tế bào Langerhans thường không được coi là một loại ung thư.
Khoảng 80% người bị ảnh hưởng phát triển một hoặc nhiều u hạt trong xương, gây đau và sưng. U hạt, thường xảy ra trong hộp sọ hoặc xương dài của tay hoặc chân, có thể khiến xương bị gãy.
U hạt cũng xuất hiện thường xuyên trên da, xuất hiện dưới dạng mụn nước, mụn đỏ hoặc phát ban có thể nhẹ hoặc nặng. Tuyến yên cũng có thể bị ảnh hưởng; Tuyến này nằm ở đáy não và sản xuất ra các hormone kiểm soát nhiều chức năng quan trọng của cơ thể. Nếu không bổ sung hormone, những người bị ảnh hưởng có thể bị dậy thì muộn hoặc không hoàn toàn hoặc không thể có con (vô sinh). Ngoài ra, tổn thương tuyến yên có thể dẫn đến sản xuất quá nhiều nước tiểu (đái tháo nhạt) và rối loạn chức năng của một tuyến khác gọi là tuyến giáp. Rối loạn chức năng tuyến giáp có thể ảnh hưởng đến tốc độ phản ứng hóa học (chuyển hóa) trong cơ thể, nhiệt độ cơ thể, cấu trúc da và tóc, và hành vi.
Trong 15% đến 20% trường hợp, hiện tượng mất mô bào của tế bào Langerhans ảnh hưởng đến phổi, gan và hệ thống tạo máu (tạo máu); Tổn thương các cơ quan và mô này có thể đe dọa tính mạng. Sự liên quan đến phổi, được coi là sự sưng tấy của các đường dẫn khí nhỏ (tiểu phế quản) và các mạch máu của phổi, dẫn đến xơ cứng mô phổi, các vấn đề về hô hấp và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Sự tham gia vào quá trình tạo máu, xảy ra khi các tế bào Langerhans không còn chỗ cho các tế bào tạo máu trong tủy xương, dẫn đến giảm số lượng tế bào máu nói chung (giảm tiểu cầu). Giảm bạch cầu dẫn đến mệt mỏi do số lượng tế bào hồng cầu thấp (thiếu máu), nhiễm trùng thường xuyên (giảm bạch cầu trung tính) do số lượng tế bào bạch cầu thấp và các vấn đề đông máu do số lượng tiểu cầu thấp.
Các triệu chứng khác có thể xảy ra trong chứng nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans, tùy thuộc vào cơ quan và mô nào có lắng đọng tế bào Langerhans, bao gồm sưng hạch bạch huyết, đau bụng, vàng da và lòng trắng của mắt (vàng da), dậy thì muộn, mắt lồi, chóng mặt, khó chịu và co giật. Khoảng 1 trong 50 người bị ảnh hưởng bị suy giảm chức năng thần kinh (thoái hóa thần kinh).
Bệnh bạch cầu tế bào Langerhans thường được chẩn đoán ở thời thơ ấu, thường ở độ tuổi từ 2-3, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Hầu hết những người mắc bệnh mất tế bào Langerhans ở tuổi trưởng thành đều là những người hút thuốc hiện tại hoặc trước đây; Trong khoảng 2/3 trường hợp khởi phát ở người lớn, rối loạn chỉ ảnh hưởng đến phổi.
Mức độ nghiêm trọng và các biểu hiện của chứng nguyên bào nuôi tế bào Langerhans rất khác nhau giữa các cá nhân. Một số biểu hiện hoặc dạng rối loạn trước đây được coi là các bệnh riêng biệt.
Nhiều người mắc chứng mất bào tương của tế bào Langerhans cuối cùng sẽ giải quyết được bằng cách điều trị thích hợp. Nó thậm chí có thể tự biến mất, đặc biệt nếu bệnh chỉ xuất hiện trên da. Nhưng một số biến chứng của bệnh, chẳng hạn như đái tháo nhạt hoặc tổn thương mô và cơ quan khác, có thể là vĩnh viễn.
Thiếu máu có thể làm tăng nguy cơ sa sút trí tuệ
